بیماری پروانه ای یا ای بی نوعی بیماری وراثتی است که موجب ایجاد زخم و تاول هایی روی پوست می شود. آسیب پذیری پوست در این بیماری آنقدر زیاد است که آن را به بال پروانه تشبیه کرده اند. در این بیماری زخم هایی که روی پوست فرد بیمار ایجاد می شود که معمولاً از بدو تولد تا پایان عمر باقی می مانند و هیچ روشی برای درمان آن وجود ندارد. اما به هر حال چگونگی برخورد با این افراد و همچنین راهکارهایی برای کاهش درد و التیام پوست برای پرستار کودک و فردی که وظیفه نگهداری از کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای را بر عهده دارد می تواند تأثیر مهمی بر شرایط زندگی فرد بگذارد. در این مقاله می توانید با هر آن چیزی که لازم است در مورد بیماری پروانه ای بدانید آشنا شوید.

اپیدرمولیز بولوزا یک بیماری ژنتیکی نادر است که پوست را آنقدر شکننده می‌کند که با کوچک‌ترین لمس می‌تواند پاره شود و یا تاول بزند. چنانچه به این بیماری مبتلا هستید مقاله زیر را مطالعه کنید.

بیماری پروانه ای (اپیدرمولیز بولوزا EB) نوعی از بیماری‌های نادر است که باعث شکنندگی و تاول زدن پوست می‌شود. تاول‌ها ممکن است در پاسخ به تحریکات جزئی و یا حتی در اثر گرما، مالش، خراش یا لمس ظاهر شوند.

در موارد شدید، تاول‌ها ممکن است در داخل بدن مانند مخاط دهان یا معده نیز به وجود بیایند. کودکانی که با این اختلال متولد می‌شوند اغلب “بچه‌های پروانه ای” نامیده می‌شوند. زیرا پوست آنها مانند بال پروانه شکننده به نظر می‌رسد.

فرم‌های ملایم این بیماری در بیمار پروانه ای ممکن است با گذشت زمان بهتر شود. اما موارد شدید آن می‌توانند علاوه بر شدت یافتن، بسیار نیز دردناک باشند و مسائل جدی‌تری برای سلامتی ایجاد کرده و زندگی فرد مبتلا را تهدید کنند.

چنانچه به این بیماری مبتلا هستید و یا نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل بر عهده‌تان است؛ ممکن است برای سالم نگه داشتن پوست لطیف خود و یا عزیزتان به خدمات پرستاری در منزل از سوی یک فرد آموزش دیده نیاز داشته باشید. در هر حال این مقاله حاوی پاسخ بسیاری از سوالات ذهنی شما در زمینه بیماری پروانه ای است. 

 بیماری پروانه ای یا EB چیست؟

EB یا بیماری پروانه ای ناشی از یک ژن معیوب (جهش ژنتیک) است که پوست را شکننده و آسیب‌پذیر می‌کند. معمولا کودک مبتلا به این بیماری ژن معیوب را از والدینی که دارای آن هستند به ارث می‌برد. همچنین ممکن است یک کودک مبتلا به EB، ژن معیوب را از هر دو والد که فقط ناقل هستند اما در ظاهر مبتلا نیستند؛ به ارث برده باشد. بیماری پروانه ای در اثر گسل یا جهش در ژن کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و بر بافت‌های همبند تأثیر می‌گذارد. 

بیماری پروانه ای بر اساس لایه پوستی که تحت تأثیر ژن معیوب قرار می‌گیرد؛ طبقه‌بندی می‌شود. لایه‌های پوستی شامل اپیدرم یا لایه سطحی پوست و درم، که همان لایه زیر اپیدرم و هیپودرم یا داخلی‌ترین لایه است می‌باشد. غشای پایه نیز بین اپیدرم و درم قرار دارد. سه نوع عمده از بیماری پروانه ای وجود دارد که هر کدام از آنها یکی از این لایه‌های پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهند: 

 اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس

این نوع از بیماری، رایج‌ترین شکل از بیماری پروانه ای است و در لایه بیرونی پوست ایجاد می‌شود. اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس عمدتا کف و پا را درگیر می‌کند. تاول‌ها معمولا بدون زخم بهبود می‌یابند.

دیستروفیک بولوزا اپیدرمولیز

این نوع بیماری پروانه ای مربوط به نقص ژنی است که به تولید نوعی کلاژن کمک می‌کند که قدرت لایه درم پوست را فراهم می‌کند. اگر این ماده از بین رفته باشد یا کار نکند؛ لایه‌های پوست به درستی با هم پیوند نمی‌خورند.

بولوزا اپیدرمولیز اتصالی یا دیستروفیک

این نوع ممکن است شدید باشد. در بولوزا اپیدرمولیز اتصالی معمولا تاول‌ها از نوزادی شروع می‌شود. نوزاد مبتلا به این بیماری ممکن است بر اثر تاول‌های مکرر و زخم شدن تارهای صوتی، با صدای عجیبی گریه کند.

بیشتر بدانید: پیشگیری از بارداری

علت ابتلا به بیماری پروانه ای

همان طور که گفته شد بیماری پروانه ای یک بیماری ارثی و ژنتیکی است و از همین رو این مشکل معمولاً در کودکانی که مادر و پدران آن ها در خانواده خود این مشکل را دارند رایج تر است. معمولاً ابتلا به بیماری پروانه ای در کودکانی که از پدر و مادرانی که نسبت فامیلی با هم دارند بیشتر هستند. از همین رو این افراد حتماً باید قبل از ازدواج و بچه دار شدن آزمایش های ژنتیکی لازم را انجام دهند. باید بدانید که پوست ما از دو لایه تشکیل شده است. بین لایه بیرونی و درونی یک لایه کلاژن وجود دارد. اما در افراد مبتلا به بیماری پروانه ای لایه کلاژن وجود ندارد و از همین رو دو لایه پوست به صورت اصطکاکی روی هم قرار می گیرند. به همین دلیل حتی مالیدن دست در افرادی که به بیماری پروانه ای مبتلا هستند، موجب ایجاد درد و تاول های دردناک می شود.

بیماری پروانه ای چه علائمی دارد؟

بیماری پروانه ای یا ای بی موجب می شود تا حساسیت پوستی ایجاد شود و پوست شکننده شود. این موضوع به شکلی اتفاق می افتد که پوست با کوچک ترین خراشی دچار عفونت شدید و تاول های دردناک می شود و فرد را آزار می دهد. درد ناشی از بیماری پروانه ای شبیه به درد سوختگی درجه 3 است که در آن تمام لایه های پوستی تخریب می شود. به طور کلی علائم بیماری پروانه ای با توجه به میزان شدت آن متفاوت است. اما به طور کلی نازک شدن پوست و ایجاد تاول از مهم ترین علائم آن هستند.گاهی اوقات تاول ها داخل دهان، گلو، پوست کف دست یا حتی پوست سراسر بدن فرد ایجاد می شود. در ادامه می توانید با رایج ترین علائم بیماری پروانه ای آشنا شوید.

• تاول های پوستی
• تورم پوست
• ایجاد جوش های ریز سفید روی پوست
• پوسیدگی دندان
• درد و خارش شدید پوست
• زخم شدن پوست
• ریزش موی سر

نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل 

بیماری EB تا کنون به عنوان یک اختلال ارثی بدون درمان شناخته شده است. از این رو بیمار پروانه ای با یک اختلال مادام‌العمر روبرو می‌باشد. اگرچه شدت آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است؛ اما هر بیماری که مبتلا به آن است؛ با چالش‌هایی روبرو خواهد شد که بر همه جنبه‌های زندگی او اعم از زندگی خانوادگی و اجتماعی، تأثیر می‌گذارد.

با رشد کودک مبتلا، خانواده نه تنها با چالش‌های جسمی، بلکه اغلب با چالش‌های مالی، اجتماعی و عاطفی نیز روبرو می‌شود. بنابراین مراقبت و نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل کار ساده و آسانی نیست. پرستاری در منزل از بیمار پروانه ای نیازمند شبکه حمایتی تخصصی و علمی برای بهبود کیفیت زندگی و رشد بیمار در یک خانواده است.

شرکت در انجمن‌های مربوط به این بیماری و استفاده از خدمات پرستاری در منزل توسط مراکز مراقبتی، همگی از مواردی هستند که می‌توانند در مسیر نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل به شما کمک کنند.

بیماری پروانه ای ژنتیکی است؟

همان طور که گفته شد بیماری پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است که تقریباً 95 درصد از افرادی که به آن مبتلا می شوند، حاصل ازدواج فامیلی هستند.

بیماری پروانه ای واگیردار است؟

بیماری پروانه ای یا ای بی به هیچ عنوان واگیردار نیست و به دلیل مشکلات ژنتیکی در فرد ایجاد می شود. از همین رو سایر افراد به هیچ عنوان نباید نگران سرایت بیماری از فرد بیمار باشند.

چند نکته مهم در مورد نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل  

خانواده‌ای که با بیمار پروانه ای سروکار دارد؛ به حمایت اقوام، ارائه‌دهندگان خدمات پرستاری و ارتباط با سایر خانواده‌هایی که مشکل مشابه دارند احتیاج دارد. ارائه‌دهندگان خدمات مراقبت پرستاری در منزل ممکن است نیازهای پزشکی و پرستاری این بیماران را برطرف سازند. اما خانواده این افراد به حمایت‌های مالی و اجتماعی از سوی نهاد‌های مرتبط نیز نیازمند است.

انجمن‌های پشتیبانی دولتی نیز گزینه‌ای عالی برای برقراری ارتباط با خانواده‌های سایر بیماران و برطرف ساختن بسیاری از نیازهای این افراد در زمینه‌های مختلف بهداشتی و آموزشی هستند. اما در ادامه به ذکر نکاتی خواهیم پرداخت که آگاهی از آنها در مواجهه والدین و مراقبین با بیمار پروانه ای لازم و ضروریست. 

مسئله اصلی در بیماری پروانه ای ماهیت شکنندگی پوست است. هر چیزی که با پوست این افراد تماس داشته باشد؛ احتمال ایجاد تاول و آسیب را بالا می‌برد. از ابتدا والدین یک نوزاد تازه متولد شده با بیماری EB باید مراقب دست زدن به نوزاد، پوشاندن پوشک، تعویض لباس و تغذیه کودک خود باشند تا فشار و اصطکاک روی پوست او را به حداقل برسانند.

با رشد کودک این پیشگیری شامل اطمینان از مناسب بودن کفش، انتخاب لباس مناسب و نظارت بر فعالیت‌های کودک برای جلوگیری از بازی‌های صدمه زننده به پوست و حتی تعریق او است که می‌تواند باعث تحریک پوست شود. از طرف دیگر کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای به ورزش روزانه نیاز دارند که برای حفظ سلامتی آنها بسیار مفید است.

حتی با وجود توجهات زیاد والدین به پوست کودک مبتلا به این بیماری، به طور حتم تاول تشکیل می‌شود و مسئولیت‌های دیگری را به دوش والدین می‌اندازد. یادگیری چگونگی تخلیه تاول‌های به گونه‌ای که از بزرگ‌تر شدن زخم‌ها جلوگیری شود؛ استفاده از باند برای محافظت از پوست در برابر تاول مجدد و پوشاندن زخم‌ها برای تمیز نگه داشتن و تسریع بهبود آنها و همچنین تعویض روزانه باند که می‌تواند بسیار دردناک باشد؛ نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل را بسیار سخت و دلخراش می‌کند.

بنابراین سعی کنید این روش‌های مراقبتی را برای رسیدگی بهتر به بیمار پروانه ای آموزش ببینید و یا در صورت عدم تحمل روحی در برابر این مسئله، از خدمات پرستاری در منزل که توسط مراکز مراقبتی ارائه می‌شوند استفاده کنید. 

برخی از نوزادان و کودکان مبتلا به EB تاول‌های داخل دهان و حتی مری دارند. در برخی مواقع لازم است تا والدین برای محافظت از دهان کودک و تغذیه راحت‌تر او، از سر شیشه استفاده کنند. بعضی از کودکان ممکن است به یک رژیم غذایی ویژه شامل غذاهای نرم مانند سوپ یا اسموتی نیاز داشته باشند.

مطمئن شوید که نوشیدنی‌ها همیشه ولرم یا خنک هستند. همچنین کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای به مکمل‌ها و ویتامین‌های خاصی نیاز دارند که برای ترمیم زخم و سلامت کلی بدن آنها مفید است.  

کودک و خانواده فرد مبتلا، هر دو می‌توانند احساس انزوا کنند. زیرا شرایط آنها می‌تواند مانعی برای روابط خارجی باشد. به ویژه کودکان ممکن است پس از رسیدن به سن مدرسه احساس انزوا و تنهایی کنند. با ورود کودکان به مدرسه، می‌توان اطمینان حاصل کرد که معلم و همکلاسی‌ها می‌فهمند EB چیست؛ کودک چه نیازهای خاصی دارد و چه شرایطی برای حضور او در جمع مورد نیاز است.

از طرفی لوازم مصرفی بهداشتی خاصی برای این بیماران لازم است که می‌تواند بار مالی زیادی را برای خانواده به همراه داشته باشد. در این زمینه حمایت‌های دولتی و استفاده از خدمات بیمه‌ای رایگان می‌تواند شرایط نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل را آسان‌تر کند.

فراتر از لوازم مصرفی بهداشتی، سایر نیازهای ویژه مبتلایان به EB، از جمله سازگاری فضای زندگی و خرید وسایلی که کیفیت زندگی روزمره آنها را بهبود می‌بخشد نیز می‌تواند هزینه‌بر باشد. در این شرایط این خانواده‌ها نیازمند توجه خاص از سوی جامعه و ستادهای مرتبط هستند.

سرانجام بسته به شدت شرایط و وخامت حال کودکان مبتلا به EB، ممکن است آنها نیازمند استفاده از انواع مختلف سرویس‌های ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی و پرستاری مانند درمانگران فیزیکی، متخصصان تغذیه، جراحان پوست و احتمالا مراقبت‌های بهداشتی در منزل باشند. 

بیماری پروانه ای درمان دارد؟

باید بدانید که بیماری پروانه ای یا ای بی هیچ روش درمان قطعی ندارد. اما شما به عنوان فردی که وظیفه پرستاری در منزل را بر عهده دارید، باید بدانید که رعایت رژیم غذایی مناسب و استفاده از پانسمان های مخصوص می شود از مقدار زخم ها و درد این افراد را کاهش داد. عدم مراقبت صحیح از بیمار مبتلا به ای بی می تواند موجب از بین رفتن یک عضو و یا حتی مرگ فرد شود. توجه داشته باشید که برای درمان بیماری پروانه ای فرد باید از داروهای مخصوص استفاده کند و در صورت نیاز تحت جراحی و توان بخشی قرار بگیرند.

درمان بیماری پروانه ای در بزرگسالان

در بسیاری از بزرگسالان که علائم بیماری شدت پیدا می کند، لازم است فرد تحت جراحی قرار بگیرد. در برخی از مواقع که بیماری شدید است برای بهبود شرایط زندگی لازم است مری فرد گشاد شود یا یک لوله برای تغذیه و انتقال مستقیم غذا به معده کار گذاشته شود. در برخی مواقع پیوند پوست در بدن فرد انجام می شود و روش های ژن درمانی و پیوند مغز استخوان برای فرد انجام می شود.

پیشگیری از بیماری پروانه ای

از آن جایی که بیماری ای بی یا پروانه ای ارثی است، و از همین رو هیچ روش پیگیری ندارد. تنها می توانید قبل از ازدواج یا بچه دار شدن آزمایش های ژنتیکی انجام دهید و مطمئن باشید که زمینه ارثی ندارید. از طرف دیگر انجام برخی توصیه ها می تواند به این افراد کمک کند تا زندگی راحت تری را تجربه کنند. قبل از هر چیزی باید بدانید که برای بررسی نوع ای بی متخصصین پوست می توانند مقداری از پوست را بردارند و روی آن آزمایش انجام دهند و سپس روش های پیشگیری نیز با توجه به نوع بیماری انجام می شود.

بیماری پروانه ای در نوزادان

• معمولاً افرادی که به بیماری پروانه ای مبتلا هستند از همان ابتدای تولد معمولاً علائم مشخصی دارند. اگر نوزاد به
• بیماری پروانه ای مبتلا است بهتر است به برخی نکات توجه ویژه داشته باشید.
• برای کاهش درد در کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای کودک خود را به آرامی نوازش کنید.
• برای محل خواب این افراد باید از پارچه کتان نرم استفاده کنید.
• هیچ گاه کودک را از ناحیه زیر بغل بلند نکنید و محکم روی پوست آن ها نکشید.
• توجه داشته باشید که هیچ گاه نباید بدن کودک مبتلا به بیماری پروانه ای را با دستمال مرطوب پاک کنید.
• نوزادانی که به بیماری پروانه ای مبتلا هستند، نباید لباس تنگ بپوشند یا در معرض گرما قرار بگیرند.
• کلیه لباس های مبتلا به بیماری پروانه ای باید بدون مارک باشند و از همین رو حتماً به نرم بودن لباس و نداشتن مارک توجه کنید.