بیماری هانتینگتون نوعی اختلال پیشرونده مغزی است که سبب بروز حرکات کنترل نشده و غیر ارادی، مشکلات عاطفی و از بین رفتن توانایی تفکر(شناخت) در افراد مبتلا می‌شود.
بیماری هانتینگتون یک بیماری نادر و ارثی است که باعث تجزیه و تحلیل سلول‌های عصبی در مغز می‌شود. بیماری هانتینگتون تاثیر گسترده‌ای بر توانایی‌های عملکرد فردی دارد و معمولا منجر به اختلالات حرکتی، تفکری (شناختی) و روانپزشکی در افراد مبتلا می‌شود.
بیماری هانتینگتون می‌تواند در هر زمانی دامن‌گیر افراد شود. اما عموما علائم آن در سنین 30 یا 40 سالگی بروز می‌کند. چنانچه این بیماری قبل از 20 سالگی پدیدار شود؛ بیماری هانتینگتون نوجوانی نامیده می‌شود. هنگامی‌که هانتینگتون در سنین کم رخ دهد؛ علائم تا حدودی متفاوت است و بیماری ممکن است سریع‌تر پیشرفت کند.
در حال حاضر داروهایی برای کمک به مدیریت و بهبود علائم بیماری هانتینگتون در دسترس است. اما این درمان‌ها نمی‌تواند از افت جسمی، روحی و رفتاری مرتبط با این بیماری جلوگیری کند.
بیماری هانتینگتون
بیماری هانتینگتون (HD) نوعی بیماری مغزی است که از نسلی به نسل دیگر در خانواده‌ها منتقل می‌شود. علت آن اشتباه در دستورالعمل DNA هایی‌ست که بدن ما آنها را می‌سازد. این DNA از هزاران ژن تشکیل شده است و افراد مبتلا به HD دارای یک خطای کوچک در یک ژن به نام هانتینگتین هستند.
با گذشت زمان این خطا باعث آسیب به مغز و منجر به بروز علائم این بیماری می‌شود. شایع‌ترین شکل اختلال هانتینگتون معمولا در بزرگسالان 30 یا 40 ساله ظاهر می‌شود. علائم و نشانه‌های اولیه می‌تواند شامل تحریک‌پذیری روحی، افسردگی، حرکات کوچک غیر ارادی، هماهنگی ضعیف در عصب و عضله و یا مشکل در یادگیری اطلاعات جدید یا تعلل در تصمیم‌گیری باشد.
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری هانتینگتون دچار حرکات و تکان‌های ناگهانی انقباضی غیر ارادی می‌شوند. با پیشرفت بیماری، این حرکات بارزتر می‌شوند. افراد مبتلا ممکن است در راه رفتن، گفتار و بلع نیز دچار مشکل شوند. این افراد همچنین تغییراتی در شخصیت و افت توانایی فکری و استدلالی را در خود تجربه می‌کنند.
نوع دیگری از این بیماری معروف به هانتینگون جوانی نیز از سنین کودکی یا نوجوانی آغاز می‌شود. در این حالت نیز بیماری عامل مشکلات حرکتی و تغییرات ذهنی و عاطفی است. علائم دیگر فرم نوجوانانی این بیماری شامل حرکات آهسته (به اصطلاح دست و پا چلفتی)، افتادن مکرر، سفتی و کندی حرکت، بی‌نظمی گفتار و ریزش آب دهان است.
به دلیل اختلال در توانایی‌های تفکر و استدلال، عملکرد این کودکان و یا نوجوانان در مدرسه کاهش می‌یابد. همچنین در 30 تا 50 درصد کودکان مبتلا به این بیماری تشنج اتفاق می‌افتد. بیماری هانتینگتون جوانی سریع‌تر از شکل بزرگسالی آن پیشرفت می‌کند.
علائم بیماری هانتینگتون
علائم HD در افراد مختلف بسیار متفاوت است. اما معمولا شامل موارد زیر است:
- تغییر شخصیت، تغییرات خلقی و افسردگی
- فراموشی و اختلال در قضاوت و یادگیری
- راه رفتن سخت و آهسته و پرش‌های غیر ارادی اندام
- اختلال در گفتار، مشکل در بلع و کاهش وزن قابل توجه
اکثر افراد مبتلا به بیماری هانتینگتون با مشکلات فکری، رفتاری و حرکتی روبرو می‌شوند. علائم معمولا طی 10 تا 25 سال به تدریج بدتر می‌شوند و بر توانایی استدلال، راه رفتن و صحبت کردن فرد مبتلا به شدت تأثیر می‌گذارند.
در اوایل ابتلا، فرد ممکن است در برنامه‌ریزی، به خاطر سپردن و انجام امورات روزمره خود با مشکل روبرو شود. همچنین ممکن است در آنها تغییرات خلقی مانند افسردگی، اضطراب، تحریک‌پذیری و عصبانیت بروز کند. اکثر افراد مبتلا به این بیماری در مواجه با افراد دیگر بی‌دلیل پریشان می‌شوند. در این حالت حرکات غیر ارادی موسوم به chorea در صورت و اندام دیده می‌شود. بیمار معمولا توانایی کنترل این حرکات را ندارند.
درمان هانتینگتون
در حال حاضر هیچ درمان خاص و قطعی برای بیماری هانتینگتون وجود ندارد که بتواند پیشرفت بیماری را متوقف کرده و یا اثرات منفی آن را معکوس کند. با این حال درمان‌ها و روش پزشکی بسیاری وجود دارد که می‌تواند به مدیریت علائم این بیماری کمک کند.
متخصصین مغز و اعصاب و روانپزشکان داروهایی را برای کاهش اضطراب و افسردگی بیماران مبتلا به هانتینگتون تجویز می‌کنند که بسیار کمک‌کننده هستند.
همچنین یک روانشناس یا پرستار می‌تواند با مشاوره و کمک به فرد مبتلا، رفتارها و حرکات کنترل نشده او را آرام کند. درمانگران طب فیزیکی و فیزوتراپی نیز می‌توانند با همکاری بیمار و خانواده، قدرت جسمی و عضلانی آنها را تقویت کرده؛ تا آنها به روال زندگی روزمره و عادی خود نزدیک‌تر شوند.
گفتار درمان‌ها و متخصصان تغذیه هم می‌توانند در برقراری ارتباط، غذا خوردن، بلعیدن آسان و مبارزه با کاهش وزن به بیماران مبتلا به هانتینگتون کمک کنند.
مراقبت و پرستاری از بیماران مبتلا به هانتینگتون
به دلیل حرکات کنترل نشده (کوریا) در بیماری هانتینگتون، ممکن است فرد مبتلا وزن زیادی از دست بدهد و همچنین در راه رفتن، حفظ تعادل و جابجا شدن ایمن مشکل داشته باشد. این افراد با پیشرفت بیماری در نهایت توانایی کار، رانندگی و مدیریت کارهای خانه را از دست می‌دهند. از این رو ممکن است در بسیاری جهات دچار شبه معلولیت باشند.
از سوی دیگر با گذشت زمان، فرد مبتلا به بیماری هانتینگتون در گفتار و بلع دچار مشکل شده و همچنین حرکات او کند و سخت می‌شود. افراد مبتلا به HD پیشرفته برای انجام فعالیت‌های روزمره خود نیاز به مراقبت تمام وقت دارند. این دسته از بیماران در اثر عدم توجه و رسیدگی کافی ممکن است دچار ذات الریه، نارسایی قلبی یا سایر عوارض شوند.
علائم این بیماری برخی اوقات با بیماری پارکینسون و آلزایمر مشابه است.
بنابراین حمایت‌های اجتماعی و خانواده در کنار کمک‌ها و مراقبت‌های پرستاری که بسیاری از مسئولیت‌های قبلی و روزمره فرد را بر عهده می‌گیرند؛ می‌تواند از چالش‌ها و استرس‌های افراد مبتلا به بیماری هانتینگتون که به پشتیبانی نیاز دارند تا حدود زیادی بکاهد.
-